Résumé de section

    • 1. Qu'est-ce que la surdicécité congénitale ?

      Il s'agit d'une double déficience sensorielle (visuelle et auditive) qui affecte gravement la communication, la mobilité et l'accès à l'information.  Elle se détermine par une apparition dès la naissance ou dans les premières années de vie, avant l'acquisition du langage. Dans 90 % des cas, elle s'accompagne d'autres handicaps (moteurs, cognitifs ou épilepsie), ce qui la place souvent dans le cadre du plurihandicap ou du polyhandicap. 

      2. Les causes principales

      Les avancées médicales ont modifié les causes de ce handicap :

      • La grande prématurité : C’est aujourd'hui la cause la plus fréquente, souvent liée à un poids de naissance très faible et aux conditions difficiles de réanimation.
      • Les infections durant la grossesse : Comme la rubéole, le cytomégalovirus (CMV) ou la toxoplasmose.
      • Les syndromes génétiques rares : Le plus connu est le syndrome CHARGE, qui entraîne de multiples malformations physiques et des retards de développement en plus des troubles sensoriels.

      3. Une perception du monde « fragmentaire »

      Pour ces enfants, le monde n'est pas perçu de manière globale mais fragmenté. 

      • Le rôle du toucher : C'est leur sens principal pour explorer l'environnement, même si des restes auditifs et visuels sont présents. Toutefois il ne remplace jamais totalement la vue ou l'ouïe.
      • Le besoin de temps : Transformer des fragments d'informations en un ensemble cohérent demande un effort immense et beaucoup de temps de traitement.

      4. Des troubles sensoriels d'origine cérébrale

      Le document souligne que les déficiences ne viennent pas toujours des yeux ou des oreilles eux-mêmes, mais du cerveau qui ne traite pas bien les signaux :

      • Déficience visuelle cérébrale (DVOC) : L'enfant peut avoir des yeux sains mais ne pas « voir » normalement. Il peut par exemple n'être attiré que par les couleurs vives (rouge, jaune) ou les objets en mouvement.
      • Trouble auditif central (TAC) : L'enfant réagit à certains sons mais ne les comprend pas de façon constante, surtout dans le bruit.

      5. Recommandations pour l'accompagnement

      L'accompagnement doit être spécialisé et présent tout au long de la vie :

      • La communication « main sous la main » : Pour ne pas être intrusif, le partenaire place sa main sous celle de l'enfant, lui laissant la liberté de retirer sa main s'il le souhaite.
      • Sécurité et prévisibilité : Un environnement ordonné, des routines fixes et des points de repère sont essentiels pour réduire l'anxiété et favoriser l'autonomie.
      • Le bien-être physique : Le corps étant la source principale d'information, un inconfort physique se traduit souvent par des changements de comportement (agitation, automutilation) qu'il faut savoir interpréter.
      • Les aides techniques : Les appareils auditifs ou les lunettes doivent souvent être adaptés sur mesure et introduits avec beaucoup de créativité, car l'enfant doit en ressentir l'utilité concrète pour les accepter.

      En conclusion, la surdicécité congénitale nécessite une approche humaine ultra-spécifique, où l'aidant doit être capable de décoder des signaux très fins pour aider la personne à sortir de son isolement sensoriel.

      La suite de cette page présente la revue de littérature complète.