Comme indiqué précédemment, les déficiences visuelles et auditives peuvent être de nature périphérique ou cérébrale. Chez les enfants atteints de déficiences multiples, leur détection précoce devient particulièrement importante. Par ailleurs, de nombreux « dommages » périphériques des systèmes sensoriels auditifs et visuels peuvent être guéris ou compensés. Il est parfois difficile de les mettre en évidence dans le contexte de surdicécité et autres handicaps complexes sévères où les déficiences auditives et visuelles se manifestent comme des problèmes additionnels (Van Dijk, 1986).
La déficience visuelle d’origine cérébrale (DVOC) est la principale cause de déficience visuelle infantile dans les pays développés. La prévalence relative de la DVOC augmente en raison de la prise en charge réussie de la cécité infantile due à la cataracte et à la rétinopathie de la prématurité. La prévalence du handicap visuel chez les enfants de moins de 16 ans se situe entre 10 et 22 cas pour 10 000 naissances dans les pays développés et 40 pour 10 000 naissances dans les pays en développement (Philip & Dutton, 2014).
Les informations visuelles sont traitées dans plus de 30 zones du cerveau. Ces zones peuvent traiter le mouvement, le mouvement relatif, la couleur, les contours, tous les aspects que la vision fonctionnelle donne aux personnes normalement voyantes. Dans la déficience visuelle cérébrale, certaines de ces zones de la voie visuelle postérieure ne fonctionnent pas. Les yeux de l'enfant peuvent être en bonne santé, mais l'enfant n'utilise pas la vision de manière typique. La grande prématurité est l'une des conditions préalables à cet état, mais l'hypoxie cérébrale, les neuroinfections, l'hydrocéphalie, les troubles métaboliques jouent également un rôle important dans la formation de la déficience visuelle cérébrale (Watson et al., 2007).
Les stratégies de prise en charge de la déficience visuelle cérébrale sont fondamentalement différentes de celles de la déficience visuelle périphérique, car l'accent est censé être mis sur l'amélioration de la capacité visuelle en adaptant l'environnement aux caractéristiques visuelles de l'enfant (Mazel, 2020a), (Mazel, 2020b), (Mazel, 2020c). La plupart des enfants voient leur acuité visuelle et leur sensibilité aux contrastes au cours de leur vie (Watson et al., 2007).
Un rôle important dans le diagnostic est joué par les observations des parents qui remarquent, par exemple, un manque de réaction au visage ou de suivi des mouvements, mais notent que l'enfant prête parfois attention aux objets d'une certaine couleur.
Les signes diagnostiques de la déficience visuelles cérébrale comprennent :
- l'attention portée aux couleurs rouge et jaune,
- l'attention portée uniquement aux objets en mouvement
- les réponses visuelles nettement retardées
- la capacité à ne voir que les objets familiers
- la capacité à voir les objets à une courte distance, non pas à cause de la myopie, mais parce qu'il y a moins d'objets environnants qui peuvent être distrayants de près que de loin
- la capacité à voir des objets à faible complexité visuelle (arrière-plan, contraste, ombres, détails),
- les difficultés à traiter simultanément les informations visuelles et acoustiques, détérioration de la vision sur fond de bruit,
- le ralentissement des réflexes oculaires,
- les particularités de la perception dans les champs visuels, la préférence pour les champs périphériques, celle pour le champ gauche ou droit,
- l'attention portée à la lumière (Mazel, 2020a),
- les difficultés de perception des images plates,
- la faible capacité d'attention (Baker-Nobles & Rutherford, 1995).
Ces caractéristiques sont également les clés de l'organisation du travail. L'attention visuelle peut être améliorée par les moyens suivants : marquer les objets significatifs en rouge et en jaune, attirer l'attention par le mouvement, la proximité, l'éclairage des objets, utiliser des objets de faible complexité visuelle, réguler le fond sonore, augmenter le temps de réaction de l'enfant, etc. Ellen Mazel note l'efficacité de l'intervention précoce et la nécessité d'informer les intervenants des caractéristiques de la déficience visuelle cérébrale. (Mazel, 2020a, 2020b, 2020c)
Concernant l’audition, la prévalence estimée du Trouble auditif central (TAC) chez les enfants d'âge scolaire est de 2 à 5 % (Obuchi et al., 2017).Le trouble auditif central peut être le résultat d'une altération de la fonction neuronale du système nerveux auditif central, entraînant un dysfonctionnement du traitement des sons vocaux et non vocaux. Le TAC peut entraîner une altération de l'audition dans le bruit, une mauvaise perception de la parole, des demandes fréquentes de répétition et une altération de l'attention auditive et/ou de la mémorisation des instructions verbales.
Le TAC est un diagnostic difficile à vérifier. Les difficultés auditives peuvent ne pas être liées au traitement de l'information acoustique, mais à des fonctions d'ordre supérieur – déficits d'attention, troubles du langage et de la parole, et difficultés intellectuelles. Contrairement à une idée reçue, les enfants atteints de TAC ont rarement un audiogramme sans signe de déficience auditive. Les difficultés de diagnostic sont dues à la faible spécificité des tests audiologiques pour le TAC. Il est préférable de combiner un questionnaire basé sur une approche fonctionnelle à une série de tests audiologiques.
Voici des manifestations possibles du TAC chez les enfants :
- La réponse de l'enfant aux sons n'est pas constante.
- En présence d'une réponse auditive, l'enfant arrête toute autre activité et ne fait qu'écouter.
- Il est impossible de prédire quels sons attireront son attention.
- Les réactions aux sons peuvent être indisponibles dans les environnements bruyants.
- Un environnement bruyant peut ne pas perturber l'enfant, mais parfois un seul son doux et inattendu peut détourner son attention de toute activité et l’amener à écouter.
- Un enfant peut répondre aux voix de ses proches, mais cela ne signifie pas qu'il comprend ce qui est dit.
- Un enfant ne réagit pas aux voix qui ne lui sont pas familières.
- Un enfant peut réagir à des mélodies et des chansons familières, quelle que soit la langue dans laquelle elles sont chantées.
- Un enfant peut répondre à des mots familiers ou significatifs (« oui », « non », « c’est fini », « manger », « prendre un bain », …).
- Certains enfants peuvent prononcer des mots ou même des phrases en dehors du contexte de communication. Mais ils ne répondent pas verbalement, ne les prononcent pas et ne les répètent pas lorsqu'on leur demande.
- Un enfant peut cesser d'entendre ou même se boucher les oreilles lorsqu'il regarde quelque chose.
- Un enfant préfère la langue des signes pour communiquer (s'il la maîtrise).
Il existe des niveaux moins graves de TAC qui sont davantage de l'ordre d'un retard de perception que d'une perte auditive profonde. Dans ces cas, l'enfant peut ne pas être capable de distinguer des mots à consonance similaire, avoir une mauvaise mémoire auditive ou avoir des difficultés à reproduire des séquences sonores.
Bien qu'il soit difficile de poser un diagnostic précis, un diagnostic précoce est très important car la plasticité du cerveau à un jeune âge garantit une efficacité optimale des interventions spécifiques.
Les stratégies d'intervention doivent être basées sur les besoins individuels de chaque enfant. Il existe deux domaines d'intervention : 1 - optimiser l'environnement pour améliorer la compréhension de l'oral, et 2 – proposer des séances d'écoute et de compréhension individualisées (Moore et al., 2018).
Les déficiences visuelles et auditives cérébrales peuvent être combinées avec les déficiences périphériques. Par conséquent, les déficiences visuelles et auditives liées au cerveau (DVOC et TAC) se manifestent souvent dans le cadre de la surdicécité et d’autres handicaps complexes sévères (Aitken, 2010) et il est particulièrement important de les identifier, car en cas de restriction des canaux de perception auditifs et visuels, l'enfant a besoin d'une approche individuelle très spécifique en matière de communication et d'éducation.
Les enfants sourdaveugles congénitaux peuvent présenter diverses combinaisons de déficiences auditives et visuelles périphériques et centrales, des problèmes oculomoteurs, ainsi que des traits perceptifs et comportementaux autistiques (Hoevenaars‐van Den Boom et al., 2009).
