La surdicécité congénitale désigne la surdicécité qui se manifeste immédiatement après la naissance ou au cours de la première année de vie. Il existe différentes causes de surdicécité congénitale. Les étiologies les plus courantes sont les naissances prématurées ou les complications périnatales, les infections dans l'utérus et certains syndromes génétiques.
Le fait de naître très prématurément avec un poids de naissance extrêmement faible est la cause la plus fréquente de double déficience sensorielle aujourd'hui, avec d'autres conséquences graves pour la santé et le développement. Les enfants peuvent présenter à la fois des déficiences auditives et visuelles périphériques et cérébrales, où les pathologies causées par la prématurité sont exacerbées par les conditions difficiles de la réanimation et du traitement.
Parmi les infections intra-utérines les plus connues causant une surdiсéсité congénitale figurent la rubéole, le cytomégalovirus et certains types d'herpès virus, la toxoplasmose... La combinaison et la gravité des troubles sensoriels dépendent du type d'infection et de l'âge gestationnel auquel la mère a été infectée pour la première fois.
Il existe des syndromes génétiques qui peuvent entraîner la surdicécité, tels que le syndrome CHARGE, le syndrome de Wolf-Hirschhorn, le syndrome de Zellweger, le syndrome de Cornelia de Lange entre autres. Quelques syndromes qui ne sont pas normalement associés à la surdicécité (par exemple la trisomie 21 ou le syndrome de Prader-Willi) peuvent également impliquer une déficience auditive et visuelle partielle ou profonde dans certains cas.
Le syndrome CHARGE est un exemple de maladie génétique rare qui entraîne de multiples problèmes congénitaux de développement physique et mental, y compris une double déficience sensorielle. Outre les déficiences auditives et visuelles, il se manifeste par des retards de croissance et de développement, des anomalies cardiaques, des difficultés de respiration et de déglutition dans la petite enfance, des troubles de la communication et du comportement. Les enfants atteints de ce syndrome nécessitent une approche globale pour évaluer leur potentiel de développement. Même avec des restes visuels et auditifs importants, l'évaluation du comportement visuel et auditif est nécessaire, car il est essentiel de comprendre non seulement ce que l'enfant voit et entend et comment il le fait, mais aussi comment les capacités sensorielles peuvent aider à compenser d'autres problèmes de développement (van Dijk et al., 2007) (Cresam, 2016).
L'étiologie actuelle des déficiences auditives et visuelles conduisent à une population qui regroupe des personnes avec une surdicécité congénitale et des personnes avec d’autres troubles du développement (plurihandicap, polyhandicap…). Le groupe de « surdicécité seule » est très petit (Lombardi, 2019).
Le handicap multiple est la conséquence de dysfonctionnements cérébraux basés sur les malformations de structures cérébrales ainsi que d'anomalies dans d'autres fonctions du corps de l'enfant. Principalement, le handicap multiple fait référence à des combinaisons de dysfonctionnements moteurs et cognitifs graves qui entraînent une limitation significative de l'autonomie. Mais généralement, des problèmes visuels, auditifs et de communication de gravité variable sont également présents et l'épilepsie est fréquente. Lorsqu'on parle de troubles multiples du développement, il est également nécessaire de prendre en compte l'état physique de l'enfant, qui diffère des normes habituelles. Par exemple, il peut avoir une température peut être toujours plus basse, des rythmes veille-sommeil spécifiques, etc. L'instabilité somatique est également caractéristique de ces enfants (Chabrol & Desguerre, 2020).
Toutefois, le terme « handicap multiple » est générique et large. Il n'est pas possible de déterminer à partir de ce terme combien de déficiences un enfant a, quels types de déficiences sont présents ; ou la gravité de chaque déficience (Lombardi, 2019).
On sait également que près de 90 % des enfants et des jeunes avec une surdicécité congénitale ont un ou plusieurs handicaps en plus. Pour les enfants souffrant de handicaps multiples, la vision et l’audition jouent un rôle primordial dans leur qualité de vie, car ce sont des moyens de contact qui, dans la plupart des cas, offre des possibilités de communication et parfois une certaine autonomie (Chabrol & Desguerre, 2020).
Un trait commun du groupe est le fait que la plupart des enfants atteints d‘handicaps multiples ont besoin d'une certaine forme d'aide et de soutien tout au long de leur vie. Pour ce groupe, l'apprentissage ne peut avoir lieu qu'au travers d'activités partagées avec autrui (Lombardi, 2019).
